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Hirntumoren

Gutartige und bösartige Hirntumoren; Gliom, Meningeom und andere intrakranielle Raumforderungen.

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ACTH-Adenom (Morbus Cushing)Ein ACTH-produzierender Hypophysentumor regt die Nebennieren zur Überproduktion von Cortisol an und verursacht so den Morbus Cushing. Der Morbus Cushing ist die häufigste Ursache des endogenen Cushing-Syndroms. Obwohl es sich um einen gutartigen neuroendokrinen Hypophysentumor (PitNET) handelt, hat ein unkontrollierter Cortisolüberschuss schwerwiegende systemische Folgen.

Ästhesioneuroblastom (olfaktorisches Neuroblastom)Das Ästhesioneuroblastom (olfaktorisches Neuroblastom) ist ein seltener maligner neuroektodermaler Tumor, der vom Riechepithel in der oberen Nasenhöhle ausgeht. Es wächst langsam, verhält sich jedoch lokal invasiv und kann durch die Schädelbasis in die vordere Schädelgrube vordringen.

AstrozytomDas Astrozytom ist die häufigste Gruppe der glialen Tumoren, die von den Stützzellen des Gehirns, den Astrozyten, ausgehen. Die Klassifikation der Weltgesundheitsorganisation (WHO) von 2021 hat die Astrozytome anhand des IDH-Mutationsstatus neu definiert und behandelt das IDH-mutierte Astrozytom als eine vom IDH-Wildtyp-Glioblastom eigenständige Erkrankung.

ATRT (Atypischer teratoider/rhabdoider Tumor)ATRT (atypischer teratoider/rhabdoider Tumor) ist ein äußerst seltener und aggressiver embryonaler Hirntumor von Säuglingen und Kleinkindern. Er ist durch den Verlust des SMARCB1-Gens (selten SMARCA4) gekennzeichnet und wird in der Klassifikation der Weltgesundheitsorganisation (WHO) als Grad 4 eingestuft.

Chordom und Chondrosarkom (Schädelbasis)Chordom und Chondrosarkom sind seltene, lokal aggressive bösartige Tumoren, die aus den Knochen der Schädelbasis hervorgehen. Das Chordom entwickelt sich aus embryonalen Resten der Chorda dorsalis und das Chondrosarkom aus Knorpelgewebe; sie werden wegen ihrer ähnlichen Lokalisation und Behandlung gemeinsam betrachtet.

Diffuses Mittelliniengliom (DMG)Das diffuse Mittelliniengliom (DMG, H3 K27-verändert) ist ein hochaggressiver Hirntumor, der bei Kindern in Mittellinienstrukturen (Hirnstamm, Thalamus, Rückenmark) entsteht. Früher als diffuses intrinsisches Ponsgliom (DIPG) bekannt, wird es in der Klassifikation der Weltgesundheitsorganisation (WHO) als Grad 4 eingestuft.

EpendymomDas Ependymom ist ein Tumor des Zentralnervensystems, der von den Ependymzellen ausgeht, die die Hirnventrikel und den Zentralkanal des Rückenmarks auskleiden. Die Klassifikation der Weltgesundheitsorganisation (WHO) von 2021 teilt Ependymome anhand der anatomischen Lokalisation und molekularer Merkmale in Untergruppen ein. Die vollständige operative Resektion ist der wichtigste prognostische Faktor in der Behandlung.

GH-Adenom (Akromegalie)Ein wachstumshormon(GH)-produzierender Hypophysentumor führt zu einem Überschuss an GH und IGF-1 im Blut. Bei Erwachsenen entsteht eine Akromegalie mit allmählicher Vergrößerung von Händen, Füßen und Gesicht; bei Kindern verursacht er vor dem Schluss der Wachstumsfugen einen Riesenwuchs. Obwohl es sich um einen gutartigen neuroendokrinen Hypophysentumor (PitNET) handelt, führt eine unbehandelte Erkrankung zu bedeutenden systemischen Komplikationen.

GlioblastomDas Glioblastom ist der häufigste und aggressivste primäre bösartige Hirntumor bei Erwachsenen, in der WHO-Klassifikation als Grad 4 eingestuft.

Glomustumoren (Paragangliom)Glomustumoren (Paragangliome) sind meist gutartige, aber lokal invasive, stark durchblutete Tumoren, die von den Glomuskörperchen des Kopf-Hals-Bereichs ausgehen. Im Schläfenbein und an der Schädelbasis gelegene Typen können sich mit pulsierendem Tinnitus und Hirnnervensymptomen äußern.

HämangioblastomDas Hämangioblastom ist ein gutartiger (WHO-Grad 1) gefäßreicher Tumor des zentralen Nervensystems. Er tritt am häufigsten im Kleinhirn auf und gehört zu den häufigeren Tumoren der hinteren Schädelgrube beim Erwachsenen. Etwa ein Viertel der Fälle ist mit der erblichen Von-Hippel-Lindau-Erkrankung (VHL) assoziiert. Die vollständige operative Entfernung ist in den meisten Fällen heilend.

HirnmetastasenHirnmetastasen sind sekundäre Tumoren, die entstehen, wenn ein Krebs aus einem anderen Körperteil in das Gehirn streut. Sie sind die häufigste Gruppe intrakranieller Tumoren bei Erwachsenen und weitaus häufiger als primäre Hirntumoren. Die Behandlung erfordert ein multidisziplinäres, auf die Art des Primärtumors und die Merkmale der Metastasen zugeschnittenes Vorgehen.

KraniopharyngeomDas Kraniopharyngeom ist ein Tumor der Hypophysenregion (sellär/suprasellär), der aus epithelialen Resten der embryonalen Rathke-Tasche entsteht. Obwohl histologisch gutartig (WHO-Grad 1), ist es klinisch schwer zu behandeln, da es in der Nähe lebenswichtiger Strukturen wie Hypothalamus, Sehnervenkreuzung und Hypophysenstiel liegt. Es zeigt zwei Altersgipfel, im Kindes- und im Erwachsenenalter.

MedulloblastomDas Medulloblastom ist der häufigste bösartige Hirntumor bei Kindern. Es entsteht im Kleinhirn, wird in der Klassifikation der Weltgesundheitsorganisation (WHO) als Grad 4 eingestuft und kann sich über den Liquor cerebrospinalis ausbreiten. Es erfordert eine multidisziplinäre Behandlung, die Operation, Strahlentherapie und Chemotherapie kombiniert.

MeningeomDas Meningeom ist ein meist gutartiger Tumor, der von den Arachnoidalzellen der Häute (Meningen) ausgeht, die Gehirn und Rückenmark bedecken. Es ist die häufigste extraaxiale intrakranielle Raumforderung bei Erwachsenen und macht etwa ein Drittel der primären Hirntumoren aus. Die Weltgesundheitsorganisation (WHO) stuft es als Grad 1, 2 oder 3 ein.

Nichtfunktionelles HypophysenadenomNichtfunktionelle Hypophysenadenome sind Tumoren, die von der Hypophyse ausgehen und kein klinisches Syndrom eines Hormonüberschusses verursachen. Da sie langsam wachsen, werden sie meist in großer Größe (Makroadenom) mit Symptomen durch Druck auf umgebende Strukturen diagnostiziert.

OligodendrogliomDas Oligodendrogliom ist ein langsam wachsendes diffuses Gliom, das von den myelinbildenden Oligodendrozyten des Gehirns ausgeht. Gemäß der Klassifikation der Weltgesundheitsorganisation (WHO) von 2021 erfordert die Diagnose das gleichzeitige Vorliegen einer IDH-Mutation und einer 1p/19q-Kodeletion. Es hat die günstigste Prognose unter den diffusen Gliomen.

Plexus-choroideus-TumorenPlexus-choroideus-Tumoren sind seltene Tumoren, die vom Epithel des Plexus choroideus ausgehen, der in den Hirnkammern den Liquor cerebrospinalis (Hirnwasser) bildet. Sie reichen von gutartigen Papillomen (Grad 1) bis zu bösartigen Karzinomen (Grad 3) und treten besonders bei Säuglingen auf.

Primäres Lymphom des zentralen NervensystemsDas primäre Lymphom des zentralen Nervensystems (PZNSL) ist ein aggressiver Lymphomtyp, der im Gehirn, in den Augen, in den Leptomeningen oder im Rückenmark beginnt und sich nicht in andere Körperregionen ausbreitet. Die große Mehrheit der Fälle ist histologisch ein diffuses großzelliges B-Zell-Lymphom. Die Behandlung beruht nicht auf einer chirurgischen Resektion, sondern auf einer hochdosierten, Methotrexat-basierten Chemotherapie.

ProlaktinomDas Prolaktinom ist ein gutartiger Tumor des Hypophysenvorderlappens, der überschüssiges Prolaktin ausschüttet (ein neuroendokriner Hypophysentumor, PitNET). Es ist der häufigste funktionelle Hypophysentumor und bei Frauen deutlich häufiger als bei Männern. Anders als bei anderen Hypophysentumoren ist die Erstlinienbehandlung eine medikamentöse Therapie mit Dopaminagonisten statt einer Operation.

Solitärer fibröser Tumor (SFT)Der solitäre fibröse Tumor (SFT) ist ein seltener mesenchymaler Tumor, der von den Hirnhäuten (Dura) ausgehen kann. In der Bildgebung ähnelt er stark einem Meningeom; die Unterscheidung erfolgt durch pathologische und molekulare Analyse. Die Genfusion NAB2::STAT6 ist das molekulare Kennzeichen der Erkrankung.

Tumoren der PinealisregionTumoren der Pinealisregion sind eine heterogene Gruppe verschiedener Tumortypen, die aus der Zirbeldrüse (Pinealisdrüse) und den umgebenden Strukturen hervorgehen und tief im Gehirn zwischen drittem und viertem Ventrikel liegen. Behandlung und Verlauf hängen weitgehend vom Tumortyp ab.

Vestibularisschwannom (Akustikusneurinom)Das Vestibularisschwannom (Akustikusneurinom) ist ein gutartiger Tumor (WHO-Grad 1), der von den Schwann-Zellen des Gleichgewichts- (vestibulären) Anteils des 8. Hirnnervs ausgeht. Es macht die große Mehrheit der Tumoren des Kleinhirnbrückenwinkels (KBW) aus. Sein häufigstes Symptom ist ein einseitiger, langsam fortschreitender Hörverlust. Die meisten Fälle sind sporadisch; ein kleiner Anteil ist mit der erblichen Neurofibromatose Typ 2 (NF2) assoziiert.